【1033】罕见病(2 / 2)

不是转移瘤栓,是极为罕见的原发性下腔静脉肿瘤。这种疾病据说恶性占了大多数,最常见的是下腔静脉平滑肌肉瘤。

pivcls下腔静脉平滑肌肉瘤,和转移癌没什么区别的,同样预后很差。而且化疗等方法对其效果甚微,想延长患者的生存期只能尽可能采取外科手术。

偏偏,不说腹腔镜,传统开腹手术方式都很难完成这样的手术。

回溯pivcls的起源是在下腔静脉ivc壁的平滑肌。因此下腔静脉静脉壁薄,不能剥离肿瘤,只能行切除术,切除范围需要包括到肿瘤侵犯的下腔静脉、肝脏、肾脏、周围淋巴等组织。

是不是只看这个病涉及到的范围,都能感觉得目前的这个手术超难做了。

毕竟下腔静脉是人体大静脉,在解剖学上本就超长度,若里头长了肿瘤按照专科划分,不得多个外科专科。

有医生根据这个病将下腔静脉由下到上可以分为四段来理论。

第一段到肾静脉平面,第二段从深静脉开口至第三肝门,第三段从第三肝门到膈肌平面,第四段为膈上段到右心房。第一段属于泌尿外科范畴了,第二段可能涉及泌尿外科和肝胆外科。以此类推,第三段主要是肝胆外科的事了,第四段是要心胸外科出手了。

回到目前的手术病例,从ct造影结果显示,再加上患者明显的布加综合征,肿瘤梗阻主要发生在下腔静脉第三段了,因此由肝胆外科来负责。

肝胆外科医生此时要在探查术中进一步明确肿瘤只是在静脉内生长,或是长出静脉外,或是两者皆有。

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